પ્રાથમિક માયલોફિબ્રોસિસ (PMF) માટે સારવારની વ્યૂહરચના જોખમ સ્તરીકરણ પર આધારિત છે. PMF દર્દીઓમાં વિવિધ પ્રકારના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અને મુદ્દાઓને ધ્યાનમાં લેવાના કારણે, સારવારની વ્યૂહરચનાઓ દર્દીના રોગ અને ક્લિનિકલ જરૂરિયાતોને ધ્યાનમાં લેવાની જરૂર છે. મોટી બરોળ ધરાવતા દર્દીઓમાં રુક્સોલિટિનિબ (જાકાવી/જાકાફી) સાથેની પ્રારંભિક સારવારમાં નોંધપાત્ર બરોળમાં ઘટાડો જોવા મળ્યો હતો અને તે ડ્રાઇવર પરિવર્તનની સ્થિતિથી સ્વતંત્ર હતી. બરોળના ઘટાડાનું વધુ પ્રમાણ વધુ સારું પૂર્વસૂચન સૂચવે છે. તબીબી રીતે નોંધપાત્ર રોગ ન ધરાવતા ઓછા જોખમવાળા દર્દીઓમાં, તેઓ દર 3-6 મહિને પુનરાવર્તિત મૂલ્યાંકન સાથે, નિરીક્ષણ અથવા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં દાખલ થઈ શકે છે.રક્સોલિટીનિબNCCN સારવાર માર્ગદર્શિકા અનુસાર, સ્પ્લેનોમેગેલી અને/અથવા ક્લિનિકલ રોગ ધરાવતા ઓછા- અથવા મધ્યવર્તી-જોખમ-1 દર્દીઓમાં ડ્રગ થેરાપી શરૂ કરી શકાય છે.
મધ્યવર્તી-જોખમ-2 અથવા ઉચ્ચ જોખમવાળા દર્દીઓ માટે, એલોજેનિક HSCT પસંદ કરવામાં આવે છે. જો પ્રત્યારોપણ ઉપલબ્ધ ન હોય તો, પ્રથમ લાઇન સારવાર વિકલ્પ તરીકે અથવા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ દાખલ કરવા માટે રુક્સોલિટિનિબ (જાકાવી/જાકાફી) ની ભલામણ કરવામાં આવે છે. રુક્સોલિટિનિબ (જાકાવી/જાકાફી) એ વિશ્વભરમાં એકમાત્ર હાલમાં માન્ય દવા છે જે ઓવરએક્ટિવ JAK/STAT પાથવે, MF ના પેથોજેનેસિસને લક્ષ્ય બનાવે છે. ન્યૂ ઈંગ્લેન્ડ જર્નલ અને લ્યુકેમિયા એન્ડ લિમ્ફોમાના જર્નલમાં પ્રકાશિત થયેલા બે અભ્યાસો સૂચવે છે કે રુક્સોલિટિનિબ (જાકાવી/જાકાફી) રોગને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડી શકે છે અને PMF ધરાવતા દર્દીઓમાં જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરી શકે છે. મધ્યવર્તી-જોખમ-2 અને ઉચ્ચ-જોખમવાળા MF દર્દીઓમાં, રુક્સોલિટિનિબ (જાકાવી/જાકાફી) બરોળને સંકોચવામાં, રોગમાં સુધારો કરવા, અસ્તિત્વમાં સુધારો કરવા અને અસ્થિ મજ્જાના પેથોલોજીમાં સુધારો કરવા, રોગ વ્યવસ્થાપનના પ્રાથમિક લક્ષ્યોને પૂર્ણ કરવામાં સક્ષમ હતા.
PMF ની વાર્ષિક ઘટનાની સંભાવના 0.5-1.5/100,000 છે અને તે તમામ MPN ની સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. PMF એ માયલોફિબ્રોસિસ અને એક્સ્ટ્રામેડ્યુલરી હેમેટોપોએસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. PMF માં, અસ્થિ મજ્જા ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અસામાન્ય ક્લોન્સમાંથી મેળવવામાં આવતા નથી. PMF ધરાવતા લગભગ એક તૃતીયાંશ દર્દીઓમાં નિદાન સમયે કોઈ લક્ષણો હોતા નથી. ફરિયાદોમાં નોંધપાત્ર થાક, એનિમિયા, પેટની અગવડતા, વહેલા સંતૃપ્તિ અથવા સ્પ્લેનોમેગેલીને કારણે ઝાડા, રક્તસ્રાવ, વજનમાં ઘટાડો અને પેરિફેરલ એડીમાનો સમાવેશ થાય છે.રક્સોલિટીનિબ(જકાવી/જકાફી) ને ઑગસ્ટ 2012 માં પ્રાથમિક માયલોફિબ્રોસિસ સહિત મધ્યવર્તી અથવા ઉચ્ચ જોખમવાળા માયલોફિબ્રોસિસની સારવાર માટે મંજૂરી આપવામાં આવી હતી. આ દવા હાલમાં વિશ્વના 50 થી વધુ દેશોમાં ઉપલબ્ધ છે.